Guillain-Barréov sindrom

Što je Guillain-Barréov sindrom?

Guillain-Barréov sindrom (GBS) je akutna upalna demijelinatna polineuropatija, autoimuna bolest perifernog živčanog sustava, najčešće potaknuta akutnim upalnim procesom. Spada u širu skupinu perifernih neuropatija. Postoji nekoliko varijanata sindroma, no, ako se ne navede drugačije, uglavnom se odnosi na već spomenutu akutnu upalnu demijelinatnu polineutopatiju. Bolest je najčešće jako opasna, a izaziva paralizu koja započinje u nogama (pri stupanj je slabost u nogama), a širi se na gornje udove i lice i rezultira potpunim gubitkom svakog refleksa i potpunom paralizom cijelog tijela. Uobičajeno liječenje bolesti odvija se plazmoferozom ili intravenskim unošenjem imunoglobulina u kombinaciji s njegom. Brzom primjenom ovih terapija, većina pacijenata će se oporaviti u potpunosti. No, smrt se može dogoditi u slučejevima u kojima su prisutne ozbiljne plućne komplikacije ili disautonomija.

Povijest

Bolest je prvi put opisana 1859. od strane francuskog liječnika Jeana Landryja. Godine 1916., Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i André Strohl dijagnosticiraju bolest dvojici vojnika i time otkrivaju glavnu dijagnostičku abnormalnost - povećana proizvodnja proteina u likvoru, ali broj stanica ostaje normalan.

GBS je još nazivan i akutna upalna demijelinatna polineuropatija, akutni idiopatski poliradikuloneuritis, akutni idiopatski polineuritis, francuski polio, Landryjeva uzlazna paraliza i Landry-Guillain-Barréov sindrom.

Patofiziologija Guillain-Barréovog sindroma

Sve varijante Guillain-Barréovog sindroma nastaju zbog imunološke reakcije na strane antigene (kao što su infektivni agenti ili cjepiva), no tijelo krivo reagira, te kao antigene prepoznaje živćana tkiva samog domaćina na koja reagira kao na neko strano tijelo - jedan oblik antigenske mimikrije. Mete takvih napada su prema mišljenju stručnjaka gangliosidi, kompleksni glikosfingolipidi koji su u živćanim tkivima prisutni u velikim količinama, a najviše ih ima u Ranvierovim čvorovima. Primjer je gangliosid GM1, koji može biti meta u 20 - 50% slučajeva, naročito nakon infenkcije koju je uzrokovala bakterija Campylobacter jejuni. Još jedan primjer je gangliosid GQ1b, koji je meta u dolje-spomenutom Miller-Fisherovom sindromu.

Krajni rezultat ovakvog autoimunog napada na periferni živčani sustav je upala mijelina i kondukcijski blok koji dovodi do paralize mišića koja može biti popraćena smetnjama u osjetilnom ili autonomnom živćanom sustavu.

No, u blažim slučajevima, aksonalne funkcije ostaju nedirnute pa je oporavak vrlo brz ako se dogodi proces remijelinacije. U težim pak slučajevima, kao što su AMAN ili AMSAN, događa se aksonalna degeneracija, te time oporavak ovisi o oporavku aksona. Novija istraživanja su pokazala da se gubitak mijelina događa u čak 80% slučajeva, dok je u ostalih 20% prisutan gubitak aksona.