Idiopatska plućna fibroza

Dijagnoza

Sumnja na plućnu bolest postavlja se temeljem opisa bolesnikovih tegoba, pregleda i pretraga.

Kako bi se isključili okolišni čimbenici potrebne su detaljne informacije o izloženosti raznim čimbenicima pri radu (silicij, azbest, teški metali), iz okoliša i lijekovima (npr. amiodaron) kako bi se isključili mogući uzroci bolesti.

Pretrage koje se koriste za postavljenje dijagnoze su: rendgenska snimka pluća (radiogram), kompjutorizirana tomografija (CT), krvni testovi, testovi plućne funkcije, bronhoskopija, otvorena biopsija pluća.

Radiogram prsnog koša obično pokazuje nalaz proširenog čvorastog uzorka, osobito u donjim plućnim poljima. U ranoj fazi alveolitisa donji dijelovi pluća na snimci imaju mutan izgled, poput ''mliječnog stakla''. Kasnije nastaju krivuljaste sjene koje se mogu spojiti u čvoraste nakupine. U posljednjem stadiju postoje neprozirnosti u svim plućnim poljima, pluća izgledaju skvrčeno te se nalaze prstenaste neprozirnosti koje plućima daju izgled ''saća'' ili ''švicarskog sira''.

CT visoke rezolucije pouzdana je metoda dijagnostike tkivnih promjena pluća. Laboratorijskim pretragama obično se utvrdi ubrzana sedimentacija eritrocita, može biti povišen titar cirkulirajućih imunokompleksa i koncentracija imunogloblina. Kod 10% bolesnika mogu se naći parametri autoimunih bolesti: reumatoidni faktor, antinuklearna antitijela, smanjenje koncentracije komplementa, ali su te vrijednosti općenito niske.

Testovi plućne funkcije u uznapredovanoj bolesti pokazuju smanjenje ukupnog plućnog kapaciteta, vitalnog kapaciteta i rezidualnog volumena. Bronhoskopija je izravan pregled donjeg dišnog sustava pomoću savitljivog optičkog instrumenta. Pretraga osim izravnog uvida u donje dišne putove omogućuje i uzimanje uzoraka tkiva (biopsija) kojom se dijagnoza može postaviti u otprilike četvrtine bolesnika s IPF. Bronhoskopija omogućuje ispiranje, bronhoalveolarnu lavažu, kojom se dobija ispirak donjih dišnih putova i važne informacije o prisutnim stanicama i bjelančevinama. Otvorena biopsija pluća se izvodi ako se bronhoskopijom ne osigura dovoljna količina tkiva za pouzdanu dijagnozu. Potvrda dijagnoze biopsijom tkiva važna je za određivanje terapije. Kod ovog zahvata kirurg pravi rez između rebara i uzima male komade tkiva s nekoliko mjesta na plućima. Materijal se zatim analizira u laboratoriju gdje se određuje opseg upale i fibroze.

Analiza tkiva je jedini način za definitivnu dijagnozu IPF. Kod bolesnika bez drugih bolesti oporavak od otvorene biopsije pluća relativno je brz; boravak u bolnici obično traje 4-7 dana.

Diferencijalna dijagnoza idiopatske plućne fibroze

Bolesti koje treba isključiti prilikom postavljanja dijagnoze IPF su:
- azbestoza
- eozinofilni granulom (histiocitoza X)
- eozinofilna pneumonia (upala pluća)
- farmerska pluća
- hipersenzitivni pneumonitis
- limfocitna intersticijska pneumonia
- limfomatoidna granulomatoza
- pneumokokne infekcije
- Pneumocystis Carinii pneumonia
- bakterijska pneumonia
- gljivična pneumonia
- virusna pneumonia
- plućna alveolarna proteinoza
- kardiogeni plućni edem
- plućna eozinofilija
- intersticijska neidiopatska plućna fibroza
- sarkoidoza
- kronična aspiracijska pneumonia
- kolagenska vaskularna bolest
- histoplazmoza
- karcinom pluća
- radijacijski pneumonitis
- ponavljano krvarenje u alveole
- ponavljani plućni edem