Idiopatska plućna fibroza

Liječenje idiopatske plućne fibroze

Najbolji način za usporavanje tijeka IPF jest što ranije započeti liječenje. Većina IPF bolesnika zahtijeva doživotno liječenje pod nadzorom liječnika specijalista za plućne bolesti, pulmologa.
Liječenje se razlikuje ovisno o stanju bolesnika, dobi i stadiju bolesti. Cilj liječenja je smanjiti upalu alveola i zaustaviti abnormalni proces koji dovodi do stvaranja vezivnog tkiva. Kad se jednom stvore ožiljci, oni se više ne mogu izliječiti.

Liječenje se prvenstveno provodi kortikosteroidima. Prosječno dva tjedna nakon biopsije može se početi probno davanje koritkosteroida tijekom 8-12 tjedana nakon čega se doza postupno smanjuje na dozu održavanja. Dozu je potrebno prilagoditi svakom bolesniku kako bi se postigao najbolji učinak uz što manju opasnost od nuspojava.

Ako bolesnik ne reagira na terapiju ili se bolest pogoršava doza kortikosteroida se može povisiti ili dodati lijek za potiskivanje imunološkog sustava ciklofosfamid. Smanjenje broja leukocita je posljedica ovakve terapije pa je njihovom češćom kontrolom potrebno pratiti učinak terapije. Primjena visokih doza koritkosteroida nema prednost pred dnevnim doziranjem. Umjesto ciklofosfamida može se koristiti i azatioprin.

Djelovanje lijekova kao što su kolhicin, penicilamin, klorambucil, vinkristin sulfat i ciklosporin još nije potpuno ispitano. U novijim studijima opisuje se blagotvoran utjecaj terapije interferonom na plućnu bolest.

Kako bi se poboljšala dišna funkcija obavezno je potrebno prestati pušiti. Korisna je primjena kisika. Ako se tijekom liječenja pojave infekcije treba ih liječiti odmah i agresivno.
Preporučljiva je primjena cjepiva protiv gripe i pneumokoka. Hripanje, zapreka protoka zraka i kašljanje može se riješiti davanjem lijekova za širenje dišnih putova.
Zatajenje srca u početku se liječi opreznom primjenom diuretika, a kasnije po preporuci kardiologa.

Neizlječivu bolest ograničenu na prsni koš može se, ako je ta mogućnost dostupna, izliječiti transplantacijom pluća. Presađivanje jednog plućnog krila kod mnogih je bolesnika iznimno uspješna terapija.
Pacijenti s pneumotoraksom (puknuta plućna ovojnica) i hipoksemijom (smanjenje tlaka kisika u krvi) trrebali bi biti primljeni u bolnicu.
Nakon početka terapije potrebne su redovne kontrole kako bi se pratio napredak bolesti, učinkovitost i nuspojave terapije.

Noviji pristup i istraživanja liječenja

U novije vrijeme pristup IPF se mijenja te se postavlja preciznija dijagnoza koja isključuje nespecifičnu intersticijsku upalu pluća. Novija je hipoteza kako su umnažanje veziva i abnormalnosti popravka stanica važnije za razvoj bolesti nego upala.

Velika učinkovitost nije zamijećena ni za jedan lijek. Iako su rana opažanja pokazala određenu dobrobit kortikosteroida, danas istraživanja pokazuju kako se u slučaju dobrog odgovora IPF na ove lijekove često radi o drugim bolestima, kao što je intersticijska upala pluća.

Nedavno provedene studije kod kojih je dijagnoza IPF bla vrlo rigorozno postavljena nije pokazala učinkovito poboljšanje nakon liječenja kortikosteroidima niti imunosupresivnom terapijom (ciklofosfamid, azatioprin). Liječenje kortikosteroidima ipak se preporučuje tijekom probnog perioda od 3-6 mjeseci ako nema kontraindikacija, ali s rigoroznom i objektivnom kontrolom nuspojava i procjenom učinkovitosti. Liječenje sredstvima koja ograničavaju stvaranje vezivnog tkiva pokazuje ohrabrujuće rezultate za tzv. antifibrozirajuće agente (pirfenidon) ili imunomodulatore (interferon-gama-1b).