Lennox-Gastaut sindrom

Dječja epileptička encefalopatija (Lennox-Gastaut sindrom) je teški dječji epileptički sindrom koji zastupa 1-4% dječjih epilepsija i obično se javlja između druge i šeste godine života. Simptomi sindroma su više vrsta napadaja, imunost na lijekove i terapije, mentalna retardacija ili regresija, te nenormalan EEG.

Neki od poznatih uzroka uključuju ozljede mozga povezane s trudnoćom (uključujući gušenje, nisku težinu novorođenčeta, te prijevremeni porod), teške infekcije mozga (uključujući encefalitis, meningitis i rubela), malformacije u razvoju mozga, ili povijest infantilnih spazmi. U 30-35% slučajeva se ne može pronaći uzrok.

Većina djece obično se razvija normalno kada im je prvi put dijagnosticiran Lennox-Gastaut sindrom, ali nakon toga počinju gubiti sposobnosti za razne vještine, ponekad dramatično, u suradnji s nekontroliranim napadajima. Mala djeca sa LGS-om mogu pokazivati bihevioralne poremećaje, poremećaje osobnosti, nestabilnosti u raspoloženju i usporen psihomotorički razvoj. Bihevioralni poremećaji mogu uključivati siromašne socijalne vještine i ponašanje koje upućuje na traženje pažnje, koje može biti uzrokovano učincima lijekova, poteškoćom tumačenja informacija, ili električnim poremećajima u mozgu. Neka djeca s LGS-om su sklona razviti ne-grčeviti epileptički status (kontinuirani napad koji je povezan s promjenom u djetetovoj razini svijesti). Ovo stanje zahtijeva liječničku intervenciju kako bi se što brže problem priveo kraju.

Kako djeca s Lennox-Gastaut sindromom stare, vrsta napada se mijenja. U većini slučajeva, atonički napadaji prelaze u jednostavne parcijalne i kompleksne parcijalne napade, te sekundarno generalizirane konvulzije. Nekontrolirani napadaji mogu biti manji problem kako djeca rastu, ali umanjeno intelektualno funkcioniranje i problemi u ponašanju i dalje postoje. Starija djeca s LGS iskustvom mogu imati psihotične epizode, oblik psihoze koji može izražavati agresivnost, probleme s karakterom i razdražljivost. Kognitivni problemi uključuju usporeno vrijeme reakcije i obradu informacija. A glavne karakteristike mentalnog propadanja iskazuju se kao apatija, poremećaji pamćenja, oslabljena vizuomotorna brzina i upornost.

Djeca školske dobi možda mogu biti smještena u poseban razred ili školovana kod kuće. Roditelji i staratelji će možda trebati uzeti u obzir buduće mogućnosti za njihovo dijete, uključujući skrbništvo, privremeni odmor, te neku vrstu ustanove ili posebnog programa.

Prognoze za Lennox-Gastaut sindrom mogu uvelike varirati od osobe do osobe. Potpuni oporavak, s oslobađanjem od napada i normalan rast i razvoj, vrlo je neobično za dijete s LGS-om. Iako ne postoji lijek, postoji niz mogućnosti liječenja, uključujući ketogenu dijetu, terapija stimulacije vagus živca, operacija i antiepileptici (lijekovi koji se koriste u sprječavanju epileptičkih napadaja).