Ewingov sarkom

Simptomi Ewingovog sarkoma

Tumor izaziva lokalnu bol u kostima ili otok mekih tkiva. Smješten je na dijafizama dugih kostiju (bedrene), i na plosnatim kostima trupa (kralješci, rebra, zdjelična kost). Češći je u drugoj dekadi života (75% dijagnosticira se prije 20 godine života a 90% prije 30 godine). Za razliku od osteosarkoma često postoji intermitentno povišenje tjelesne temperature, a javljaju se i drugi sistemni simptomi: gubitak na tjelesnoj težini, opća slabost i febrilitet, koji ujedno ukazuju na metastaze. Oko 25% bolesnika ima pri početku bolesti hematogene metastaze u plućima, kostima, koštanoj srži ili pleuri. Rendgenske snimke prikazuju tumor dijafiza koji se proteže do metafiza. Postoje miješani litički i slerozirajući defekti, ili lamele sa stvaranjem nove kosti. Oko ⅔ bolesnika ima i tumorsku masu koja se sastoji od mekog tkiva, a ponekad su prisutne patološke frakture.

Citogenetske i molekulske analize tumorskog tkiva pokazuju pet recipročnih translokacija od kojih je najčešća t(11;22)(q24;q12) koja rezultira fuzijom gena EWS-FLI1 - (90 do 95% tumora) a slijedi je po učestalosti t(21;22)(q22;q12) čija je posljedica fuzija gena EWS-ERG (5-10% tumora). RT-PCR-om i FISH-om moguće je otkriti specifične prijepise EWS-FLI1 i EWS-ERG koje izražava tumor. Ove će metode olakšati dijagnozu koja je do sada zbog nedostatka specifične patološke slike uglavnom temeljena prema mjestu pojave tumora i isključivanju drugih tumora malih okruglih stanica.

CT pluća i scintigrafija kosti sa tehnecijem neophodna je za traženje metastaza. Potrebna je i analiza koštane srži. Kompjuterizirana tomografija kosti na kojoj se nalazi primarni tumor daje vrijedne informacije o proširenju bolesti na meka tkiva i medularnu šupljinu, što je značajno pri planiranju operacije pri kojoj se otklanja kost uz čuvanje ekstremiteta. Naime Ewingov sarkom širi se iz kosti u kojoj nastaje preko medularnog kanala, ili probija korteks i širi se u okolno meko tkivo, infiltrira okolne mišiće, i duž fascija često prelazi i preko proksimalnog zgloba.

Preživljenje od oko 15% bilo je uz liječenje kirurškim zahvatom, a radioterapija kao izolirana metoda imala je još slabije rezultate od oko 10%. Ewingov sarkom nužno je liječiti kao sistemno oboljenje tz. kombinacijom kirurgije, zračenja i kemoterapije da se kontrolira primarni tumor, i eradiciraju udaljene metastaze. Kirurški zahvat ne smije biti suviše mutilirajući. Amputiraju se distalna fibula, tibia, talus, i kalkaneus. Tumore prstiju i malih tarzalnih i metatarzalnih kostiju liječe se hemiamputacijom stopala. Tumori rebara, klavikule i skapule se široko ekscidiraju, obično nakon preoperativne primjene citostatika. Proksimalna tibija, radijus i femur se ne amputiraju osim ako nisu jako destruirani.

Zrači se cijela dužina zahvaćene kosti sa 6000-7000 cGy no kako te doze dovode do jakih fukcionalnih oštećenja u kombinaciji s kemoterapijom mogu se smanjiti na 4000-5000 cGy bez utjecaja na konačni ishod. "VACA", "VIDE", "VAI" i slične programe citostatskog liječenja preporučuju Intergroup Ewing's Sarcoma Study (IESS) i Coperative Ewung's Sarcoma Study (CESS). EURO-E.W.I.N.G. 99. Preživljenje uz ovakvu kombiniranu terapiju kreće se od 55-65%

www.zanovidan.hr