Ne-Hodgkinovi limfomi

Prirodni tijek i podtipovi ne-Hodgkinove bolesti

Niski stupanj zloćudnosti:

MALI LIMFOCITNI (DIFUZNI, DOBRO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI) LIMFOM
Niskog je stupnja zloćudnosti. U većine bolesnika nije potrebno liječenje kroz prve 3-4 godine. Srednje je preživljavanje nakon postavljanja dijagnoze: 8-10 godina.

FOLIKULARNI, PTRETEŽNO MALIH ZAREZANIH STANICA (NODULARNI SLABO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI) LIMFOM
Niskog je stupnja zloćudnosti. Ovaj limfom je vrlo učestao u ovoj grupi bolesti i čini polovinu svih slučajeva ne-Hodgkinove bolesti. Bolesnici imaju povećane, bezbolne limfne čvorove koji su prisutni duže vrijeme te se povećavaju i smanjuju. U nekih se bolesnika nađu tumorske mase u trbušnoj šupljini. Iako bolesnici kao znak bolesti navode samo povećanje čvorova, pretragama se obično nađe proširena bolest - u 80% bolesnika zahvaćena je jetra, slezena i koštana srž. Tijek bolesti je vrlo različit. Većina bolesnika ne treba nikakvo liječenje u prve tri godine bolesti. Kod bolesnika s I i ograničenim II stadijem proširenosti, zračenje ograničenih područja tijela neke bolesnike izliječi, a kod nekih dovodi do dugotrajnog perioda bez simptoma. U bolesnika s višim stupnjem proširenosti bolest se nakon nekog vremena izrazito proširi, a prvi je znak ubrzani rast limfnih čvorova. Bolovi uzrokovani naglim rastom zahvaćenih organa smanjuju se nakon primjene kemoterapije (lijekova protiv tumora - citostatici). Potrebno je ponovno napraviti biopsiju čvora jer je u ovoj fazi kod 60% bolesnika moguć prijelaz bolesti u agresivniji tip. Prijelaz u agresivniji tip bolesti povezan je s lošijim ishodom bolesti i slabijim odgovorom na liječenje.
Primjenom kemoterapije 40-70% bolesnika se zaliječi i faza bez znakova bolesti može trajati 2-3 godine.
Bolesnici s folikularnim limfomom dugotrajno preživljavaju nakon dijagnoze: srednje preživljavanje bolesnika s III ili IV stadijem proširenosti je: 7-9 godina.

FOLIKULARNI, MIJEŽANI MALIH ZAREZANIH I VELIKIH STANICA (NODULARNI MIJEŠANI)
Ovaj tip limfoma ima zajednička svojstva s ostala dva tipa ne-Hodgkinova limfoma niskog stupnja zloćudnosti. Niskog je stupnja zloćudnosti. Bolesnici uz povećane limfne čvorove često imaju tumorske mase u trbuhu. Dobri uspjesi u liječenju preporuka su za početak liječenja odmah nakon dijagnoze bolesti.

Srednji stupanj malignosti:

FOLIKULARNI, PRETEŽNO VELIKIH STANICA (NODULARNI HISTIOCITNI)
Građa zahvaćenog limfnog čvora je očuvana. Rjeđe zahvaća koštanu srž i jetru, ali se često jave velike tumorske mase u tijelu i širenje izvan limfnih čvorova. U kasnijoj fazi bolesti moguć je prijelaz u agresivniji podtip bolesti i zato je potrebno liječenje početi na vrijeme. Iskustva liječenja kemoterapijom vrlo su ohrabrujuća.

DIFUZNI MALIH ZAREZANIH STANICA (DIFUZNI SLABO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI)
Ovaj se podtip ne-Hodgkinove bolesti obično javi u srednjoj ili starijoj dobi. Bolest je podmukla i u vrijeme otkrivanja najčešće jako proširena i u IV stadiju. Obilježena je zahvaćanjem unutarnjih organa, čak i pluća u uznapredovanoj fazi.

DIFUZNI MIJEŠANI VELIKIH STANICA (DIFUZNI MIJEŠANI)
Ovaj je podtip limfoma srednjeg stupnja malignosti, a po svom ponašanju sličan je difuznom limfomu velikih stanica. Liječi se agresivnom kemoterapijom. Uspjeh liječenja različit je kod pojedinog bolesnika.

DIFUZNI VELIKIH STANICA (DIFUZNI HISTIOCITNI)
Ovaj je podtip limfoma srednjeg stupnja malignosti. Najčešće se javlja u srednjoj i starijoj dobi. Simptomi su bolesti povećanje limfnih čvorova koje je najčešće na vratu i u trbuhu te zahvaćanje niza organa: mozak, testis, kost, probavni sustav, štitnjača, žlijezde slinovnice, koža. Daljnjim širenjem bolest napada i bubrege, jetru, pluća. Ovaj je podtip limfoma vrlo agresivan i može uzrokovati pritisak živca, krvne žile, dišnih putova, oštećenje kosti te na taj način uzrokovati smanjenju prokrvljenost, živčane impulse, teškoće disanja i kretanja. Povezana je zahvaćenost koštane srži i kasnijeg širenja tumorskih stanica u središnji živčani sustav (mozak, leđna moždina i njihovi živci) i zato je vrlo važno rano otkriti prisustvo bolesti u koštanoj srži. Izlječenje je slabije ako su bolesnici lošeg općeg stanja, imaju veliku tumorsku masu (veća od 10 cm u promjeru), ako je zahvaćena koštana srž ili mnogi organi izvan limfnih čvorova, prisutnost visoke razine LDL enzima (laktat dehidrogenaza)u krvi utvrđena laboratorijskim pretragama te ako bolesnik gubi na tjelesnoj masi, ima učestale vrućice i noćno znojenje.

Visoki stupanj malignosti:

IMUNOBLASTIČNI LIMFOM VELIKIH STANICA (DIFUZNI HIDTIOCITNI)
Bolest se javlja u bolesnika starijih od 50. godina i često je udružena s drugim bolestima imunološkog ili limfnog sustava kao što su celijakija (bolest probavnog sustava uzrokovana alergijom na gluten iz brašna), Hashimotov tireoiditis (Hashimotova upala štitnjače), Sjögrenov sindrom (bolest "suhih" žlijezda - bolesnici nemaju suze niti slinu), mediteranski limfom, bolest hladnih aglutinina (u organizmu postoje protutijela koja uzrokuju simptome na hladnoći), Waldenströmova makroglobulinemija (poremećaj imuniteta).
Bolesnici često imaju anemiju, smanjen broj limfocita i zaštitnih antitijela (gama-globulini), gubitkom tjelesne težine, učestalim vrućicama i noćnim znojenjem. Bolest je pri otkrivanju često u proširenoj fazi. Često bolest zahvaća koštanu srž i središnji živčani sustav (mozak, leđna moždina i njihovi živci).

LIMFOBLASTIČNI LIMFOM (DIFUZNI LIMFOBLASTIČNI)
Najčešći je podtip ne-Hodgkinove bolesti koji se javlja u dječjoj dobi. Bolesnici su obično muškarci mlađe dobi, a simptomi su povećanje limfnih čvorova i velika tumorska masa u prsištu. Ta je tumorska masa najčešće veća od 10 cm u promjeru i uzrokuje brojne smetnje zbog pritiska na velike krvne žile, srce i dišni sustav. U vrijeme postavljanja dijagnoze većina je bolesnika u III ili IV stadiju proširenosti bolesti, a oko polovina ima simptome. Bolesnici pri dijagnosticiranju bolesti uglavnom nemaju zahvaćenu koštanu srž, ali se kasnije bolest tamo širi u 60% bolesnika što označava tzv. leukemijsku fazu pa je tada teško razlikovati ovaj limfom od akutne leukemije. Zahvaćenost koštane srži obično je uvod u zahvaćanje središnjeg živčanog sustava (mozak, leđna moždina i njihovi živci). Bolest se liječi agresivnom kemoterapijom.

BURKITTOV LIMFOM
Burkittov se limfom javlja pretežno u djece ili u odraslih do 35. godine života. Dva su glavna oblika bolesti: afrički (endemski) tip je zahvaćanje čeljusti sa širenjem u moždane ovojnice i koštanu srž, a američki (neendemski) tumorskom masom u trbušnoj šupljini i širenjem u kožu, kost i limfne čvorove. Liječi se agresivno kemoterapijom.

NE-BURKITTOV LIMFOM
Ovaj se podtip limfoma često dijagnosticira u odrasloj dobi. Vrlo je maligan i brzo zahvaća organe izvan limfnog čvora. Ima veliku sklonost zahvaćanju koštene srži i središnjeg živčanog sustava (mozak, leđna moždina i njihovi živci).