Bulozna epidermoliza

Liječenje bulozne epidermolize

Liječenje se za sada provodi ispravnom njegom kože koja se sastoji od temeljite higijene i prematanja rana. Na kožu se nikako ne smiju lijepiti flasteri, već se zavoji moraju učvrstiti elastičnim mrežicama. Važno je paziti da se zavoji ne zalijepe na rane jer to dovodi do daljnjeg oštećenja kože oko rana. Koriste se različite masti, koje ujedno služe i za čišćenje rana (antiseptici), vazelinske gaze (tanke gaze umočene u vazelin). Za zbrinjavanje rana kod bolesnika s buloznom epidermolizom najbolje su se pokazale posebne silikonske mrežice tzv. Mepitel mrežice. Korisne su iz razloga što ne oštečuju okolnu kožu, a još jedna prednost im je u tome što se na rani mogu ostaviti i po nekoliko dana.

Postoji niz postupaka kojima se može zaštititi koža:

• Održavanje prostorija na prikladnoj temperaturi da bi se izbjeglo pregrijavanje tijela
• Korištenje lubrikanata da bi se koža održala vlažnom
• Kupovanje mekane i jednostavne odjeće koju nije teško obući
• Nošenje rukavica za vrijeme spavanja da bi se spriječilo češanje

U liječenju vrlo važnu, ako ne i ključnu ulogu ima pravilna prehrana koja mora biti kalorična i bogata bjelančevinama. Osim toga hrana najčešće mora biti mekana da se može lako prožvakati, a u nekim slučajevima mora biti i kosana ili mljevena. Također, uravnotežena prehrana u kombinaciji s korištenjem sterilnog pribora za njegu, je bitna i za spriječavanje pojave infekcija, budući da ona jača organizam i imunitet. Važno je i trajno uzimanje preparata željeza, vitamina, te pojedinih minerala.

U slučaju trajne pothranjenosti koja se ne može riješiti zbog slabosti bolesnika, u obzir dolazi postavljanje posebne "cjevčice" kroz trbušnu stjenku u želudac. Kroz takvu cjevčicu pacijent se može hraniti posebnom hranom tijekom noći, dok spava, putem posebne pumpe. Ovakva operacija ne isključuje daljnje hranjenje na usta.

Sprečavanje ukočenih zglobova vrši se redovitom fizikalnom terapijom i razgibavanjem svih zglobova. Nastalo sraštavanje prstiju na rukama i nogama mora se kirurški korigirati. Takvim operacijama oslobađaju se i prsti samo privremeno, jer rane i dalje nastaju na koži bolesnika te dovode do daljnjeg sraštavanja prstiju. Operativni zahvati, međutim omogućavaju korištenje ruku u ovih bolesnika te vođenje "normalnog" života. Nakon takvih korektivnih operacija važno je nositi posebne rukavice koje se izrađuju individualno za svakog bolesnika (uzima se otisak), a koje sprečavaju ili bolje reći usporavaju ponovno sraštavanje prstiju.

Za oči se primjenjuju posebne kreme i masti koje će zaštiti oči od nastanka ranica, dok je u slučajevima gdje je došlo do sužavanja jednjaka, potrebno proširiti ga posebnim postupcima.

www.rijetke-bolesti.hr