Cistična fibroza

Liječenje cistične fibroze i lijekovi

Znojne žlijezde

Problem pojačanog gubitka soli je u većini slučajeva lako rješiv.

Osoba s cističnom fibrozom bi trebala povećati unos soli i tekućine u organizam, osobito tijekom ljetnih žega ili u sličnim situacijama kad se pojačano znojimo.

Gubitak soli sprječavamo povećanim unosom, najlakše putem hrane. Dopustite svom djetetu da samo soli hranu koliko mu odgovara.

Za nadoknadu soli preporučljivo je piti rehidracijsku otopinu. U slučaju da dijete ne želi piti niti jednu rehidracijsku otopinu samu (često su bljutave) pokušajte popraviti okus s malo iscijeđenog limuna ili voćnog soka. Konzultirajte se s doktorom oko uzimanja.

Kod težeg gubitka soli liječnik može odrediti ostanak u bolnici radi infuzijske terapije. U većini slučajeva se to može izbjeći ako reagirate pravovremeno i spriječite prevelik gubitak.

Osobe s CF-om trebaju biti oprezne u situacijama pojačanog znojenja. Vrućina, fizička aktivnost, povišena tjelesna temperatura i dugotrajni proljev su situacije kod kojih treba obratiti pozornost na povećan unos soli i tekućine.

Respiratorni sustav

Kronična plućna bolest je najozbiljnija komplikacija cistične fibroze. Za većinu osoba s cističnom fibrozom pravilni i redoviti tretman može usporiti plućna oštećenja. Ciljevi liječenja su čišćenje začepljenih dišnih putova i sprječavanje i/ili liječenje infekcije i upale (inflamacije).

S obzirom da CF različito zahvaća oboljele terapija treba biti strogo individualna i ciljano prilagođena stanju pacijenta.

Najčešći oblici liječenja koji pomažu kontroli plućne bolesti su:

• metode čišćenja dišnih putova
• tjelesna aktivnost (sport)
• inhalacijski lijekovi
• antibiotici

Metode čišćenja dišnih putova

Čišćenje dišnih putova pomaže osobama s cističnom fibrozom da održe zdravlje i lakše dišu. Različitim metodama olakšava se izbacivanje sluzi iz pluća i na taj način se pomaže liječenju plućnih infekcija i može se poboljšati plućna funkcija.

Postoji mnogo metoda čišćenja dišnih putova i većinu je lako provoditi. Kod dojenčadi i predškolske djece nužna je pomoć roditelja, rođaka, prijatelja, terapeuta ili medicinskih sestara. Adolescenti i odrasle osobe s cističnom fibrozom neke metode mogu provoditi i sami. Čim je to moguće, važno je da bolesnik sam preuzme aktivnu ulogu u čišćenju dišnih putova.

Metode čišćenja dišnih putova se često koriste s drugim terapijama, npr. inhalacijom bronhodilatatora i antibiotika. Po pravilu bi se bronhodilatatori trebali uzeti prije metoda čišćenja dišnih putova, a antibiotici poslije. Uporaba brohodilatatora nije obvezna, a antibiotici se obično uzimaju povremeno, u infekciji. Čišćenje dišnih putova većina bolesnika provodi svakodnevno.

Konzultirajte se s doktorom koji način provođenja terapije bi vam najviše odgovarao.

Postoje različite metode koje pomažu izbacivanju sluzi iz pluća:

Kašljanje je prirodan način čišćenja dišnih putova. Osobe s cističnom fibrozom trebaju kašljati. Možda ćete morati objasniti svojoj obitelji, prijateljima i u školi da kašljanje POMAŽE LIJEČENJU CF-a. Poduprite kašljanje. NE učite dijete da zaustavlja kašalj ili da ga se srami!!

Ljudi su skloni mišljenju da kašljanje širi zaraze. To je istina, ali cistična fibroza NIJE ZARAZNA BOLEST. Podučite ljude iz svoje okoline.

Osobe s cističnom fibrozom ne bi trebale koristiti lijekove koji zaustavljaju kašalj. Kašalj je zdrav, prirodan način odstranjivanja sluzi iz pluća.

Kašalj može značiti i pogoršanje plućne bolesti. Osobe s cističnom fibrozom koje primijete da kašlju više nego obično i imaju više sekreta trebale bi se obratiti svom doktoru.

Drenaža dišnih putova uključuje različite drenažne položaje i perkusiju (posebni način lupkanja grudnog koša).

Mijenjanjem položaja tijela mijenja se i prokrvljenost pluća kao i količina zraka u plućima. U isto vrijeme perkusija pomaže odljepljivanju i odstranjivanju sluzi iz dišnih putova. Konzultirajte se sa liječnikom i fizioterapeutom oko načina provođenja drenaže.

PEP-disanje je tehnika disanja pri kojem se diše uz izdisajni otpor. Izdisajni otpor se treba prilagoditi svakoj osobi pojedinačno. PEP-disanje zahtjeva dobru koncentraciju i usklađeno disanje. Mora se vježbati uz stručno vodstvo fizioterapeuta.

U akutnom pogoršanju plućne bolesti (npr. tijekom infekcije) ponekad je potrebno promijeniti otpor. Dođe li do jake infekcije korištenje PEP-aparata može biti prenaporno.

Odluku o korištenju PEP-dišnih aparata donose zajednički fizioterapeut, liječnik i pacijent. Prije toga je neophodno napraviti pretrage funkcije pluća.

Oscilirajući PEP uključuje izdisanje kroz specijalni aparat nekoliko puta zaredom.

Visoko-frekventni oscilirajući VEST prsluk je posebni prsluk koji je spojen na aparat i vibrira visokim frekvencijama. Vibracije se prenose na grudni koš i pomažu mobilizaciju sluzi u dišnim putovima. U svijetu je njegova uporaba raširena dok ga u Hrvatskoj još nema.

Autogena drenaža je tehnika samopomoći pri izbacivanju sluzi iz dišnih putova. Pacijent odstranjuje sluz bez tuđe pomoći i time postiže neovisnost. Stručno osposobljeni fizioterapeuti podučavaju pacijente autogenoj drenaži, te redovito kontroliraju uspjeh.

Disanje s VRP1-Desitin aparatom. Ovim aparatom se diše uz pomoć kuglice koja daje određeni otpor. Ovaj aparat posebno odgovara maloj djeci i pacijentima s velikom količinom sluzi, kao i onima koji imaju jak nadražaj kašlja. VRP1 potiče odstranjivanje sluzi, te se pluća bolje snabdijevaju kisikom. Također ublažuje nadražaj na kašalj. Korištenje VRP1 aparata se može kombinirati sa inhalacijama.

Huffing - FET je nježna vrsta kašlja. Iako nije jak kao kašalj huffing ponekad djeluje bolje i manje iritantno. Izvodi se stezanjem trbušnih mišića uz snažni izdisaj s otvorenim ustima.

Redovita tjelesna aktivnost - sport

Bavljenje sportom je korisno za osobe s cističnom fibrozom. Djeca s cističnom fibrozom trebaju biti aktivna. Mogu plivati, voziti bicikl, trčati, sudjelovati u sportskim igrama... Većina djece s CF-om se može baviti bilo kojim sportom kojim žele.

Pravilno i kontrolirano vježbanje pomaže oslobađanju i iskašljavanju sluzi iz dišnih putova. Potiče bolje prozračivanje pojedinih dijelova pluća a time i bolju opskrbljenost kisikom. Poboljšava se i pokretljivost prsnog koša, jačaju se dišni mišići i njihova izdržljivost.

Redovno vježbanje pomaže većini osoba s cističnom fibrozom. Zapamtite da treba uzimati više soli i tekućine za vrijeme vježbanja zbog pojačanog znojenja.

Inhalacijski lijekovi

Inhalacijom se udiše određeni lijek u pluća kako bi se postiglo što bolje lokalno djelovanje. Prednost inhalacije je činjenica da se ostali organi minimalno opterećuju lijekom, i što je moguća najjača koncentracija lijeka u dišnom sustavu.

Inhalacijama se, ovisno o lijeku, može djelovati na odstranjivanje sluzi, na širenje dišnih putova i/ili na upalu.

Lijekovi se mogu dat putem inhalatora i/ili dozimetra (tzv. pumpice odnosno spreja).

Pri odabiru aparata za inhalaciju treba paziti da on ispunjava određene kriterije. Odgovarajuća veličina pojedinih dijelova, dovoljna količina maglice, zadovoljavajući način raspršivanja važni su za učinkovitu primjenu lijekova, odnosno njihovu dostupnost u donjim dijelovima dišnog puta. Takve karakteristike posjeduju npr.PARI inhalatori.

Lijek se stavlja u posudicu koja je pričvršćena na mali kompresor. Kompresor ispuhuje zrak kroz posudicu stvarajući maglicu. Maglica se udiše kroz masku ili usni nastavak nekoliko minuta dok se cijela doza lijeka ne potroši. Inhalacije se često kombiniraju s metodama čišćenja pluća radi boljeg odstranjivanja sluzi iz dišnih putova.

Određeni lijekovi se daju putem dozimetra. To je mala naprava koja daje jednu dozu lijeka po potisku. Većinom se tako daju lijekovi koji djeluju na opstrukciju, upalu i pojačanu reaktivnost dišnih putova. Jedan od tih lijekova je npr. Ventolin.

Primjena spacera (babyhalera i volumatica) olakšava primjenu aerosola i čini je djelotvornijom. Spacer je čvrsti balon od plastike. Jednim krajem se pričvrsti za sprej (pumpicu), a na drugom kraju se nalazi dio koji se stavlja u usta ili maska koja se prisloni na lice.

Vrste inhalacijskih lijekova:

• bronhodilatatori šire dišne putove i tako olakšavaju disanje,
• mukolitici omekšavaju sluz,pa ju je lakše iskašljati. Pulmozyme je mukolitik.
• protu-upalni lijekovi smanjuju upalu dišnih puteva.
• antibiotici liječe infekcije. Uzimaju se nakon metoda čišćenja dišnih putova. Kod cistične fibroze se najčešće koristi tobramicin. I ostali se antibiotici mogu koristiti.

O primjeni inhalacijskih lijekova odlučuje doktor na temelju nalaza i pregleda. Nekontrolirana uporaba može dovesti do neželjenih posljedica.

Antibiotici

Antibiotici su lijekovi koji zaustavljaju infekcije uzrokovane bakterijama. Plućne infekcije su česte kod cistične fibroze pa su antibiotici važan dio terapije.

Koji antibiotik, u kojoj dozi i koliko dugo će se uzimati ovisi od osobe do osobe. Neki bolesnici s cističnom fibrozom koriste svakodnevno antibiotike a neke osobe koriste antibiotike samo za vrijeme pogoršanja plućne bolesti. Doktor će odrediti terapiju na temelju bakterijskog nalaza iskašljaja i ostalih nalaza koji svjedoče o plućnoj funkciji.

Antibiotici se mogu uzimati na tri načina:

• oralni antibiotici - tj. na usta
• intravenozni antibiotici - tj. putem žile
• inhalacijski antibiotici - tj. udisanjem u dišni sustav

Oralni antibiotici su tekućine, tablete ili kapsule koje se progutaju. Obično se koriste za liječenje blagog plućnog pogoršanja. Djeluju protiv mnogo bakterija, ali ne uvijek i protiv pseudomonasa. Doktor će vam reći dali vam trebaju i koji bi antibiotik bio najbolji za vas.

Intravenozni antibiotici su otopine koje se ubrizgavaju u krv putem igle. Svi bolesnici s CF-om povremeno primaju intravenski antibiotike tokom pogoršanja plućne bolesti. Ovakav način liječenja često zahtjeva i hospitalizaciju, no neki pacijenti mogu ići i u dnevnu bolnicu samo na primjenu lijeka. Odluku o tome donosi doktor.

Inhalacijski antibiotici su tekućine koje se udišu preko inhalatora. Inhalacijskim antibioticima se liječe infekcije uzrokovane pseudomonasom i drugim bakterijama u plućima. Inhalacijski lijekovi mogu spriječiti pogoršanje plućne bolesti.

Probavni sustav

Za većinu osoba s cističnom fibrozom je probavne probleme lako riješiti.

Tri osnovne okosnice terapije probavnih smetnji su:

• Pravilna prehrana
• Probavni enzimi
• Vitamini

Pravilna prehrana

Pravilna prehrana je važna za normalni rast i razvoj organizma. Pomaže tijelu u borbi protiv infekcija. Pomaže razvoju pluća i njihovom ozdravljenju. Pravilna prehrana i zdravlje tijela su usko povezani.

Mnoga djeca s cističnom fibrozom se razviju normalno uz pravilnu prehranu i redovnu uporabu enzima gušterače. Ako je napredak na težini slabiji treba se posavjetovati s doktorom oko uzimanja dodatnih pripravaka poput energetskih napitaka (npr. scandishake, pediasure, frebini).

Primjeren rast i razvoj najteže je osigurati u male djece ( dojenčadi), jer su njihove potrebe razmjerno velike, a mnoge okolnosti otežavaju dostatni unos hrane (mali volumen želuca, jači nagon na povraćanje, posebno potaknut kašljem, ograničena vrsta namirnica koju se smije jesti u prvim mjesecima života...).

Osobe s cističnom fibrozom obično trebaju veći dnevni unos kalorija nego zdravi ljudi. Zapamtite da je zdrava prehrana bitna za sve ljude, a pogotovo za održavanje zdravlja osoba s CF-om. Međutim, valja imati na pameti da pojam «zdrave prehrane» u klasičnom smislu, tj. prehrana s ograničenim unosom masnoća i smanjenom kalorijskom vrijednosti nije pogodna za bolesnike s CF. Dapače, s obzirom da su masnoće najbogatije energijom (1 g masti daje 9 kcal, a 1 gugljikohidrata ili bječanevina daje 4 kcal), treba nastojati da su dio svakog obroka. Isto tako i neslana hrana nije pogodna, jer unos soli valja povećati.

Probavni enzimi

Većina osoba s cističnom fibrozom treba uzimati nadomjeske probavnih enzima.

Enzimi dolaze u kapsulama unutar kojih su minimikrosfere (izgledom kao malo kuglice). U minimikrosferama se nalaze probavni enzimi koji su presvučeni zaštitnim omotom koji sprječava otapanje u želucu. Tako probavni enzimi dospijevaju u tanko crijevo gdje se oslobađaju i pomažu probavi i apsorpciji hrane.

Odrasle osobe koriste enzime tako da ih progutaju uz obrok. Kod manje djece se kapsule mogu otvoriti i minimikrosfere se mogu pomiješati sa malo hrane na žličici i tako dati djetetu da proguta. Minimikrosfere se ne smiju žvakati! Ako dijete jako sporo jede, doza se može podijeliti u dva dijela i primijeniti i tijekom obroka.

Doziranje enzima ovisi od dobi bolesnika, o tome što je sadržano u obroku i stanju gušterače, odnosno o tome stvara li ona išta enzima ili ne. Trebalo bi uzimati dovoljno enzima da se minimalizira masnoća u stolici i da se omogući dovoljna apsorpcija hrane koja je potrebna za normalan rast i zdravlje djeteta.

Većina osoba s cističnom fibrozom treba uzimati enzime kod svakog obroka osim voćnih. Djelovanje enzima je otprilike sat vremena nakon uzimanja, u vrijeme kad se hrana zajedno s enzimima spusti u tanko crijevo. Po pravilu za međuobroke se uzima polovična doza enizma koja se troši za probavu velikih obroka. Izgled stolice donekle govori o tome jesu li se masnoće probavile, odnosno uzima li se dosta enzima. Točnija je procjena laboratorijska - određivanjem količine masti u uzorku stolice koji se skuplja tijekom tri dana.

Ako mislite da količina enzima koju Vi ili vaše dijete uzimate nije dovoljna nemojte ju povećavati bez konzultiranja sa liječnikom!! Pretjerane količine enzima mogu štetiti!

Vitamini

Određeni vitamini se ne mogu apsorbirati iz hrane. Vitamini A, D, E i K su topivi u mastima i zbog toga njihova apsorpcija ovisi o apsorpciji masti.. Kako osobe s CF-om imaju probleme s apsorpcijom masti, čest je manjak ovih vitamina ako se posebno ne dodaju u obliku farmaceutskih pripravaka.

Svakodnevno uzimanje vitamina, uz dobru prehranu bogatu mastima i redovno uzimanje enzima gušterače trebali bi spriječiti nedostatak vitamina u tijelu. Pri tome valja naglasiti da treba uzeti dnevno veću dozu od one koja je propisana za zdrave ljude.

Što se tiče ostalih vitamina, odnosno onih topivih u vodi ( npr. vitamini B-kompleksa, C vitamin), oni se normalno apsorbiraju, ali se pojačano troše u osoba sa CF, jer sudjeluju u metaboličkim procesima i u kontroli upale. Stoga je preporučljivo i njih uzeti u obliku farmaceutskog pripravka.

Cijepljenja

Cijepljenja pomažu sprječavanju bolesti. Osobe s cističnom fibrozom imaju jednak rizik od obolijevanja od zaraznih bolesti kao i drugi ljudi, te se trebaju cijepiti kao i drugo stanovništvo, prema tzv. propisanim kalendarima cijepljenja za svaku državu.

Dodatno se savjetuje cijepljenje i protiv nekih bolesti koje nisu obuhvaćene obveznim kalendarom cijepljenja za cjelokupno stanovništvo, jer tijek tih bolesti može biti kompliciran i one mogu puno više oštetiti organe kod osobe s CF-om.

Stoga se uz nacionalni program preporučuje i cijepljenje protiv:

• gripe
• vodenih kozica
• pneumokoka
• hepatitis A

Cijepljenje protiv gripe savjetuje se i za druge kronično bolesne osobe, kao i za stariju populaciju. U osoba s CF-om gripa može uzrokovati upalu pluća, može olakšati kolonizaciju dišnog sustava s neželjenim bakterijama i dodatno oslabiti ionako narušenu prirodnu sposobnost dišnog puta da se brani od infekcija. Djeca koja su starija od 6 mjeseci i odrasle osobe s CF-om se trebaju cijepit protiv gripe svake godine tijekom jeseni (u listopadu ili studenom).

Vodene kozice često su banalna bolest, ali u kronično bolesnih osoba, kao što su i one s CF, može biti kompliciranog tijeka, npr. s razvojem upale pluća.

Pneumokok je bakterija koja može izazvati teške upale dišnog puta i stoga je mudro osobe s CF zaštititi od najagresivnijih sojeva ove bakterije cijepljenjem.

Za plan cijepljenja se konzultirajte sa liječnikom.