Porfirija - bolest kraljeva, vampira, vukodlaka

Prognoza porfirije

Bolesnicima se može višak porfirina nakupljati u jetri i napredovati u cirozu i zatajenje jetre. Srećom, ovo se rijetko događa. EPP općenito nije povezana s neuroloskim simptomima osim ako se razvije teško oštećenje funkcije jetre. Kako bi se spriječile jetrene komplikacije treba izbjegavati lijekove koji remete tijek žuči, uključujući hormone estrogene i alkohol. Nekim bolesnicima se nakon pijenja alkoholnih pića pogorsava fotosenzitivnost.

Sigurni i štetni lijekovi

Neki od potencijalno opasnih lijekova su:

• barbiturati
• mnogi drugi lijekovi za smirenje i sedativi (meprobamat, glutetimid, ...)
• sulfonamidski antibiotici
• grizeofulvin
• antiepileptici
• oralna kontracepcija (pilule protiv začeća)
• alcohol
• ergoti
• metoklopramid
• rifampin
• diklofenak
• danazol

Neki od lijekova koji su vjerojatno sigurni:

• narkotici (morfin, meperidin, kodein,...)
• aspirin, acetaminofen
• fenotiazini
• penicillin
• kloral hidrat
• streptomicin
• glukokortikoidi
• bromidi
• insulin
• atropin
• cimetidin
• inhibitori preuzimanja serotonina (antidepresivi)

Preporuke su rezultat iskustava pacijenata kojima su napadaji bili uzrokovani nekim od lijekova te istraživanja na životinjama koje imaju eksperimentalnu porfiriju. Budući većina široko propisivanih lijekova nije testirana na ovim bolesnicima potrebno je izbjegavati sve lijekove osim ako je nužno i to isključivo uz preporuku liječnika.

Pseudoporfirija

Pseudoporfirija je kožna bolest čiji je glavni simptom pojava mjehura (vezikula) na koži i koja ima mnoga klinička obilježja kao porphyria cutanea tarda: mjehurići, veliki mjehuri, koža koja lako puca, pojava ožiljaka na koži izloženoj sunčevom svjetlu. Ove se dvije bolesti razlikuju po tome što je razina porfirina povišena kod PCT, a normalna kod pseudoporfirije. Većina slučajeva pseudoporfirije uzrokovana je lijekovima koji pojačavaju ojsteljivost kože na svjetlo (između ostalog i hormonski kontraceptivi).

www.medicina.hr