Kongenitalni megakolon - Hirschsprungova bolest

Liječenje kongenitalnog megakolona

Ukoliko dijete ima akutne simptome s zaprekom u crijevima teškog stupnja potrebno je uključiti intravensku nadoknadu tekućine, zabraniti unos hrane na usta te odstraniti nakupljani crijevni sadržaj. To se može uraditi postavljanjem sonde koja ide iz usta u trbuh (nazogastrična sonda), rektalnim pregledom ponekad kad se uđe prstom u prošireni dio naglo izlaze plinovi i tekućina. Mogu se učiniti i klizme jednom ili dvaput dnevno. Enterokolitis se liječi simptomatski, nadoknadom tekućine i skidanjem temperature te antibioticima širokog spektra.
Kod alarmantnih stanja se dekompresija obavlja hitnim otvaranjem debelog crijeva (kolostomija) kako bi se spriječilo pucanje crijeva, a definitivan zahvat se uradi kasnije. Kod kroničnog tijeka se često napravi kolostomija kako bi se spriječilo širenje crijeva, enterokolitis i pucanje stjenke te se kasnije, kad se dijete oporavi i uhrani, učini radikalna operacija.
Definitivno kirurško zbrinjavanje ovisi o djetetovoj dobi, mentalnom statusu, sposobnosti brige za sebe, duljini crijeva bez ganglija, proširenosti crijeva i prisutnosti enterokolitisa.
Definitivan zahvat podrazumijeva odstranjenje dijela crijeva bez živčanih stanica; obično se radi nakon 6 mjeseci starosti djeteta.
Umjesto liječenja u nekoliko stupnjeva može se obaviti i tzv., jednostupanjski Duhamelov postupak bez stome.

Komplikacije kongenitalnog megakolona

Komplikacije Hirschsprungove bolesti uključuju:
- pucanje (perforaciju) crijeva, osobito u crvuljku
- upalu crijeva (enterokolitis). Ukupna smrtnost djece zahvaćene ovim enterokolitisom jest 25-30%, što je i glavni uzrok smrti ovih bolesnika.
- trovanje vodom
- zapletaj crijeva (volvulus)
- nedovoljnu ishranu zbog poremećaja probave (malnutricija)
- izostanak napredovanja djeteta
- anemija

Prognoza

Kod 90% djece se nakon kirurškog zahvata povlače simptomi. Prognoza je bolja ako je zahvaćen kraći dio crijeva i ako je zahvat učinjen ranije.

www.medicina.hr