Kongenitalni megakolon - Hirschsprungova bolest

Kongenitalni megakolon ili Hirschsprungova bolest je prirođeni poremećaj obilježen djelomičnim ili potpunim zastojem sadržaja u debelom crijevu uzrokovan nedostatkom živčanih stanica (gangijskih stanica) u zidu donjeg dijela probavnog sustava.

Kategorija: Probavni sustav

Uzrok kongenitalnog megakolona

Nije poznato zašto nastaje bolest. Uglavnom se javlja sporadično, ali može biti i nasljedna. U nasljeđivanje je vjerojatno uključeno više gena koji se nalaze na kromosomima 10, 13 i 21. Određene mutacije su također okrivljene. Često se nađe zajedno s drugim bolestima kao što su: Downov sindrom, Waardenburgov sindrom, prirođena gluhoća, malrotacija crijeva (nepravilna rotacija), divertikul želuca i atrezija crijeva.

Učestalost

Bolest se javlja u 1 na 2 000 do 1 na 5 000 živorođene djece. Uzrokuje 20-25% novorođenačkih zapreka crijevnog sadržaja te povećanje mokraćovoda (megaureter) zbog pritiska u 2-2.5% slučajeva.

Spol

Kod dječaka je četiri do pet puta češća.

Dob

Gotovo svi bolesnici dijagnosticiraju se do druge godine života, a kod nekolicine se dijagnoza postavi kasnije tijekom djetinjstva pa čak i odrasle dobi.

Razvoj kongenitalnog megakolona

Bolest se razvija prije djetetova rođenja. Živčane stanice putuju u embrionalnom životu iz neuralnog grebena u crijevo; u početni dio debelog crijeva stižu u 8. tjednu, a u završni dio u 12. tjednu trudnoće. Kod Hirschsprungove bolesti živčane stanice se prestanu razvijati prije nego dosegnu kraj crijeva. Nije poznato zašto prestaje ova migracija stanica.
Debelo crijevo je građeno od sluznice, podsluznice, mišićnog sloja i vanjske ovojnice, seroze. U podsluznici i mišićnom sloju nalaze se živčani spletovi, nakupine živčanih stanica koje tvore ganglije. Ove živčane stanice omogućuju gibanje sluznice i stezanje debelog crijeva kojim se protiskuje crijevni sadržaj prema van.
U dijelu crijeva bez ganglijskih stanica nema protoka crijevnog sadržaja pa nastaje zastoj i nakupljanje stolice iznad granice zdravog crijeva i crijeva bez ganglijskih stanica. Donji dio crijeva, bez ganglijskih stanica, ostaje stisnut i uzak, a dio iznad se zbog nakupljanja probavnog sadržaja jako proširi. U većine bolesnika (60%) se dio bez ganglija nalazi u završnom dijelu debelog crijeva. Kod 5% bolesnika je čitavo debelo crijevo bez ganglija, a u 1% čitav probavni sustav.

crijeva,

Sponzorski članci

Napomena

Sumnjate li na pojedinu bolest i/ili stanje uvijek zatražite savjet liječnika ili ljekarnika. Nikad ne odgađajte posjet liječniku i ne zanemarujte savjet profesionalnog medicinskog osoblja zbog nečega što ste pročitali na portalu CentarZdravlja.

Sadržaj portala nije zamjena za profesionalni medicinski savjet, dijagnozu ili terapiju i nije prilagođen osobnim potrebama pojedinog korisnika.

Ako osjećate bol u prsima nazovite 194 odmah!