Wilsonova bolest

Wilsonova bolest spada u skupinu metabolički poremećaja, a obilježen je poremećajem metabolizma bakra koji se zbog relativnog suviška odlaže u nekim organima, prije svega u jetri i mozgu.

Kategorija: Trovanje

Hepatalni (jetreni) oblik Wilsonove bolesti

Jetra je mikronodularno i makronodularno promijenjena, a ciroza uglavnom dugo ostaje kompenzirana. Ovaj oblik bolesti u kojem kliničkom slikom dominira oštećenje jetrenog parenhim uglavnom se javlja u ranijoj životnoj dobi. Bolest se javlja kao kronični aktivni hepatitis ili kao ciroza jetre, ali i kao fulminantni hepatitis s brzim razvojem hepatalne kome, što je rijedak slučaj. Bakar oslobođen iz odumrlih hepatocita može uzrokovati hemolitičku anemiju. U većine bolesnika bolest se manifestira postupnim razvojem ciroze sa svim karakterističnim znakovima takvog tipa oštećenja jetre: povećanje jetre, povećanje slezene, portala hipertenzija i na kraju dekompenzirana jetrena funkcija. U svih mladih osoba s cirozom, pogotovo ako postoji još i nekakva neurološka promjena, ili ako je ciroza utvrđena u drugih članova obitelji, mora se pomišljati na hepato-lentikularnu degeneraciju.

Zbog taloženja bakra u bubrežnim proksimalnim tubulima dolazi do aminoacidurije, glikozurije, urikurije, fosfaturije i poremećaja p-aminohipurata.

Sponzorski članci

Napomena

Sumnjate li na pojedinu bolest i/ili stanje uvijek zatražite savjet liječnika ili ljekarnika. Nikad ne odgađajte posjet liječniku i ne zanemarujte savjet profesionalnog medicinskog osoblja zbog nečega što ste pročitali na portalu CentarZdravlja.

Sadržaj portala nije zamjena za profesionalni medicinski savjet, dijagnozu ili terapiju i nije prilagođen osobnim potrebama pojedinog korisnika.

Ako osjećate bol u prsima nazovite 194 odmah!