Otoskleroza

Otoskleroza je naziv za abnormalni rast kosti u srednjem uhu i čest je uzrok gubitka sluha kod odraslih. Gubitak sluha je obično provodan (konduktivan), što znači da pogađa koščice srednjeg uha koje provode zvuk u unutarnje uho. Može također nastupiti i oštećenje živaca i senzorna gluhoća. Zbog nedostatka objektivnih simptoma liječnici često kažu da je to bolest kod koje bolesnik ništa ne čuje, a liječnik ništa ne vidi.
Otoskleroza nije povezana s aterosklerozom i nije tipična za stariju životnu dob.

Kako čujemo?

Slušanje je serija događaja pri kojima uho pretvara zvučne u električne signale te stvara živčane impulse koji se šalju u mozak gdje se interpretiraju kao zvuk. Organ sluha, uho, ima tri glavna dijela: vanjsko, srednje i unutarnje uho. Zvučni valovi ulaze kroz vanjsko uho, dolaze na bubnjić koji je granica prema srednjem uhu i uzrokuju njegovo titranje. Titraji se prenose na tri slušne koščice (čekić, nakovanj i stremen). Pločica stremena je pričvršćena na ovalnu membranu koja se utiskuje u tekućinom ispunjeno unutarnje uho. Pokreti tekućine podražuju slušne stanice u pužnici unutarnjeg uha i uzrokuju stvaranje živčanih impulsa. Impulsi se prenose u mozak gdje se prepoznaju kao zvuk. Različiti zvukovi podražuju različite slušne stanice u pužnici pa mozak može razlikovati zvukove.

Kako otoskleroza oštećuje sluh?

Otoskleroza može uzrokovati različite vrste gubitka sluha, ovisno o strukturama koje su zahvaćene bolešću. Otoskleroza obično pogađa zadnju kost u lancu, stremen, koja je uložena u ovalnu membranu. Abnormalni rast spužvaste kosti (zbog čega se bolest ponekad naziva otospongioza) pričvrsti stremen u ovalnom prozoru, onemogućuje njegovo pokretanje i zvukovi se ne provode u unutarnje uho. Zbog toga što je onemogućeno provođenje zvuka, ovaj se tip nagluhosti još naziva provodna ili konduktivna nagluhost. Rjeđe otoskleroza uzrokuje oštećenje živca pa nastupa i senzoneuralni gubitak sluha

Uzrok otoskleroze

Uzrok otoskleroze nije posve jasan. Poznato je kako se javlja češće u nekim obiteljima, odnosno ima sklonost nasljeđivanju. Izračunato je kako osobe čiji jedan roditelj ima otosklerozu imaju 25% vjerojatnost da i sami obole. Ako oba roditelja imaju otosklerozu, vjerojatnost raste na 50%. Nije pronađen genetski uzrok otokleroze te se pretpostavlja kako postoji više genetskih uzroka, a isto tako i negenetski nastale otoskleroze. Najpopularnije je teorija po kojoj postoji dominantan gen za otosklerozu, međutim koji nije potpuno penetrantan, odnosno ne izražava se u svakoj generaciji. Osobe u istoj obitelji koje imaju otosklerozu obično imaju slične simptome: bolest počinje u sličnoj dobi i napreduje sličnom brzinom. Različite obitelji se po tome razlikuju.
Kost u našem tijelu se stalno razara i obnavlja. Kod otoskleroze je, izgleda, poremećeno obnavljanje; ne nastaje normalno novo tkivo što rezultira nakupljanjem spužvaste kosti.
Istraživanja pokazuju kako su žene bijele rase i srednjih godina pod najvećim rizikom. Istraživanja također pokazuju povezanost između otoskleroze i hormonalnih promjena u trudnoći jer se bolest češće otkriva ili pogoršava u trudnoći i nakon porođaja. Postoje određeni dokazi o povezanosti virusnih infekcije (ospice) i otoskleroze.

Učestalost otoskleroze

U dobi od 30-50 godina 10-18% bijelkinja i 7-9% bijelih muškaraca imaju histološke znakove otoskleroze. Manje od 10% ih zatraži liječničku pomoć zbog gubitka sluha (dakle 1-2% tih žena i manje od 1% od tih muškaraca). Među crnom populacijom svega 1% ima histološke znakove otoskleroze pa je učestalost kliničke nagluhosti mnogo manja.

Razvoj otoskleroze

Prvi znak otoskleroze je rast male količine spužvastog tkiva ispred ovalnog prozora koji dijeli srednje od unutarnjeg uha. Ovaj proces može početi u kasnom djetinjstvu ili adolescenciji. U početku to tkivo ima mnogo malih krvnih žila i može brzo rasti. Kasnije postaje tvrdo, sklerotično. Provodni gubitak sluha nastupa ako koštano tkivo raste oko slušnih koščica i sprječava njihovo pomicanje. Obično koštano tkivo s prednje strane ovalne membrane preraste stremen i pričvrsti ga za ovalnu membranu. Ako otosklerotično tkivo ne zahvaća koščice, kaže se da bolest ima 'subklinički' tijek te osoba može biti godinama bez simptoma. Pojam 'histološka otoskleroza' označava postojanje otosklerotičnog tkiva, bez obzira na to uzrokuje li simptome ili ne. 'Klinička' otoskleroza naziv je koji se koristi kad postoje simptomi; može postojati od rane mladosti, ali vrlo rijetko počinje prije 50. godine. Gubitak sluha u početku postoji samo za niske frekvencije. Može biti jednak tijekom dugo godina pa onda naglo nastati pogoršanje. Nagluhost je obično obostrana. Rijetko počinje na jednom uhu, ali tada se uskoro jave i simptomi drugog uha.

Simptomi otoskleroze

Gubitak sluha je najčešći simptom. Nagluhost je obično obostrana i u početku provodnog karaktera. Razvija se postupno, s godinama, ali se može pogoršavati i naglo nastati. Mnogi bolesnici najprije uoče da ne mogu čuti zvukove niske frekvencije ili da više ne čuju šaptanje.
Osim gubitka sluha mogući simptomi su vrtoglavica, poremećaji ravnoteže i tinitus. Tinitus je osjećaj šuma, zvonjenja, zujanja ili siktanja u uhu ili glavi koji često prati razne oblike gubitka sluha. Tinitus i poremećaji ravnoteže s vremenom mogu prestati.
Senzorni, zamjedbeni, gubitak sluha, može također početi, osobito za visoke frekvencije. Naziv 'kohlearna otoskleroza' odnosi se na senzorni gubitak sluha. Može nastupiti zbog poremećenog protoka krvi ili enzima koje proizvodi otosklerotično tkivo, a rjeđe je uzrok rast abnormalnog tkiva u unutarnjem uhu. Senzorni gubitak sluha je rijedak bez provodnog.
U uznapredovaloj fazi bolesti nastaju društvene teškoće zbog gubitka slušne komunikacije s okolinom, a ponekad i psihičke promjene.

Postavljanje dijagnoze otoskleroze

Dijagnozu obično postavlja liječnik specijalist za bolesti uha, grla i nosa: otorinolaringolog. Nakon razgovora s bolesnikom provodi se pregled vanjskog uha i specifične pretrage; audiogram i timpanogram kojima se analizira senzitivitet i provodna funkcija uha za zvukove.

Liječenje otoskleroze

Kako uzrok nije poznat, ne postoji uzročno već samo simptomatsko liječenje. Uspjeh se može postići samo kirurškim zahvatom. Operacija se naziva stapedektomija, a zahvaćena kost se nadomješta protezom. S kirurgom je prethodno potrebno raspraviti moguće rizike i komplikacije. U rijetkim slučajevima zahvat može pogoršati sluh.
Ako se radi o umjerenom gubitku sluha, operacija ne mora biti liječenje izbora. Poboljšanje se može postići slušnim pomagalima koja se postavljaju nakon savjetovanja s liječnikom.
Liječenje fluorom može se pokušati kod oštećenja unutrašnjeg uha. Fluor se daje u dnevnim dozama od 30 - 50 mg kroz tri mjeseca. Na taj se način ponekad inaktivira žarište bolesti i spriječi daljnje napredovanje procesa.

Istraživanja otoskleroze

Trenutno se istraživači bave razumijevanjem nastanka bolesti, npr. otkrivanjem gena koji uzrokuju otosklerozu. Duga istraživanja bave se procjenom učinkovitosti lasera koji se odnedavno koriste u kirurgiji, sredstvima za pojačavanje zvuka i proučavanjem raznih vrsta proteza. Istražuju se i razvijaju i nove dijagnostičke mogućnosti.